对世界血友病日 你了解多少呢，看看下文吧!
血友病是一种出血性疾病
血友病是一种凝血因子缺乏引起的出血性疾病，血友病患者血液中没有足够的凝血因子。凝血因子是血液中一种控制出血的蛋白质。血友病患者出血的部位集中在消化道、头颅和关节等部位。消化道和头颅出血如果不迅速止住会造成死亡;而关节反复出血，则会导致骨骼变形、肌肉萎缩等导致患者丧失劳动力。
金洁主任说，血友病的患病率通常为万分之一。最常见的血友病叫做血友病a，是指病人缺乏足够的凝血因子ⅷ(俗称8因子);另一种不那么常见叫做血友病b，这种病人缺乏足够的凝血因子ⅸ(俗称9因子)。对血友病a和血友病b来说，结果都是一样的，也就是，血友病患者出血速度不比正常人快，但出血时间会比正常人长。
30%的血友病人是由于自身基因变异导致
很多人知道，血友病是一种遗传性疾病，它可以通过父母一方的基因直接遗传给自己的子女。绝对不会由一个人传染给另一个人。
但金洁主任告诉记者，有时候没有血友病家族史的人也会得血友病，这就是偶发性血友病。大约有30%的血友病人不是通过父母的遗传基因患上此病，而是由于个人自身基因变异而引起的。
血友病会隔代遗传
金洁主任告诉记者，血友病是一种x染色体连锁隐性遗传性疾病，具有隔代遗传的特点。
当父亲有血友病而母亲无此病时，儿子都不会得血友病。所有女儿都将携带血友病基因。带有血友病基因的妇女叫做携带者，她们可能有血友病的症状并把血友病传给其子女。她们的儿子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率携带血友病基因。只有当父亲有血友病，母亲是基因携带者时，女儿才会得血友病。这种情况比较少见。
血友病的严重程度，取决于人体中缺少的凝血因子的数量。共分三个级别。
正常人血液中凝血因子ⅷ或凝血因子ⅸ的活性范围为50%—150%。轻型血友病只有正常凝血因子活性的5%—30%;中型血友病则为1%—5%;重型血友病则不到正常凝血因子活性的1%非常容易出血。
血友病的治疗方法很有效 关键要及时治疗
虽然至今还没有完全治愈血友病的方法，但当今治疗血友病的方法很有效，主要是替代治疗。通过注射把缺少的凝血因子注入血液中。当有足够的凝血因子到达出血点时，出血即可停止。目前常用的8因子或9因子都是血友病的救命药。
金洁主任说，因为血友病大部分是不要住院的，但一旦出血又往往赶不及去医院治疗，所以医生会教患者学会自己在家注射8因子，节省患者来往医院的时候。同时，作为浙江省的血友病诊疗中心，浙医一院血液科会在每年世界血友病日之时，举办一些血友病联谊咨询讲座，将由专门的主任医师讲解血友病的治疗和保健知识，发送保健手册等。同时给血友病患者搭建一个互助交流的平台。像今年的这次活动，就有来了将近200名血友病患者。
及时治疗血友病，有助于减轻患者疼痛和对关节、肌肉和器官的损害。如果出血得到迅速治疗，病人只需要较少的血液制品用于止血。同时提醒患者，如果您认为您有出血，即使不确定也要及时治疗。切勿等到关节发热、肿胀和疼痛时才治疗。血友病人在及时接受治疗后可以健康生活。如果没有接受治疗，患重度血友病的人会发现难以正常上学或工作。最终可能会发生残障，严重者可能会过早失去生命。
